میرنیوز
به گزارش ایسنا و به نقل از مدیکال اکسپرس، هموفیلی A یک اختلال ژنتیکی است که در اثر کمبود یا عدم وجود فاکتور انعقادی ۸(یک پروتئین اساسی برای لخته شدن خون) ایجاد میشود. هموفیلی A و B اختلالات انعقادی وابسته به کروموزوم جنسی هستند که به ترتیب بر اثر جهشهایی در ژنهای F۸C و F۹ ایجاد میشوند. جهشهای F۸C موجب کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی ۸(فاکتور هشت) و جهشهای ژن F۹ باعث کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی ۱۱ میشوند. هموفیلی نوعی اختلال در تمام نژادها و بدون ترجیح نژادی است. میزان شیوع هموفیلی A از هموفیلی B بیشتر است. هموفیلی نوع C یک نوع اختلال ژنتیکی اتوزومال است که به علت کمبود فاکتور یازده خونی میباشد.
هموفیلی A یک بیماری ژنتیکی مرتبط با کروموزوم X است، بنابراین تقریباً همیشه مردان را تحت تاثیر قرار میدهد و احتمال ابتلای مردان به آن بالاتر است و از هر پنج هزار نوزاد پسر یک نفر به این بیماری مبتلا می شوند. به گفته سایت مذکور تقریباً ۲۰ هزار فرد در ایالات متحده از هموفیلی A رنج میبرند و تخمین زده میشود که بیش از ۴۰۰ هزار نفر در سراسر جهان به این بیماری ویران کننده مبتلا هستند. بیماران هموفیلی A در حال حاضر درمان آنها به صورت تزریق هفته ای ۲ تا ۳ داروی گرانقیمت فاکتور هشت انجام میشود.
در حالی که این روشهای درمانی امید به زندگی بیماران مبتلا به هموفیلی A را به طرز چشمگیری بهبود بخشیده است اما همین داروها تقریباً در دسترس حدود ۷۵ درصد از بیماران جهان نیستند چرا که هزینه درمان این بیماری با این داروها بسیار گران است و هر بیمار میبایست سالانه بیش از ۲۵۰ هزار دلار برای درمانش هزینه کند.
علاوه بر این، بدن تقریباً ۳۰ درصد از بیماران مبتلا به شکل وخیم هموفیلی A پاسخ ایمنی(مهار کننده ها) به پروتئین تزریقی فاکتور ۸ ایجاد میکنند و به همین دلیل این کار درمانهای بعدی را بی اثر میکنند و بیمار را در معرض خونریزی خطرناک قرار میدهند. علاوه بر این و شاید مهمترین نکته این باشد که این روشهای درمانی چندان خاصیت درمانی هم ندارند.
از این رو ارسال فاکتور ۸ از طریق ژن و یا پلتفرمهای سلولی به عنوان یک روش امیدوار کننده برای درمان طولانی مدت هموفیلی A میتواند راهی مناسب باشد.
طی این مطالعه محققان مناسب بودن سلولهای جفت انسانی به عنوان ابزار تحویل فاکتور ۸ را بررسی کردند و تراژن فاکتور ۸ مطلوب را برای ترشح و تولید فاکتور ۸ درمانی استفاده کردند. استفاده از سلولهایی که به بیش از ضریب فاکتور ۸ تغییر یافتهاند امکان محافظت در تولید این فاکتور را فراهم میکند. محققان این مطالعه برای نخستین بار نشان دادند که سلولهای جفت انسان به طور کلی سطح پایین فاکتور ۸ را ترشح میکنند و این موضوع تأیید میکند که این سلولها از انرژی لازم برای بیان و پردازش این پروتئین چالش برانگیز برخوردار هستند و نشان میدهد که آنها میتوانند به عنوان یک بستر سلولی مناسب برای تحویل دارو و تولید فاکتور ۸ برای اصلاح هموفیلی A باشند.
"گریس آلمیدا پورادا"(Graca Almeida-Porada) نویسنده ارشد این مطالعه گفت: ما در این مطالعه نشان دادیم سلولهای بنیادی مزانشیمی مشتق از جفت انسان دارای مجموعهای از چندین خاصیت نسبتاً منحصر به فرد هستند که آنها را برای درمانهای سلولی / ترمیمی و راهی برای تحویل فاکتور ۸ ایده آل میکند. ما امیدواریم که این رویکرد بتواند به عنوان یک روش درمانی طولانی مدت و درمانی برای بیماران مبتلا به هموفیلی A باشد.
سلولهای بنیادی مزانشیمی(MSCs ) که به عنوان سلولهای مزانشیمی استرومایی(Mesenchymal stromal cells) نیز شناخته شده میشوند سلولهای چند توانی هستند که میتواند به انواع سلولها از جمله سلولهای استئوبلاست(سلولهای استخوانی)، کندروسیت(سلولهای غضروفی)، میوسیت(سلولهای عضلانی) و سلولهای چربی تمایز پیدا کنند.
انتهای پیام
منبع : خبرگزاری ایسنا
اعضای شورای راهبری هوش مصنوعی معرفی شدند/ایجاد زیر ساخت هوش مصنوعی در دستور کار ۱۰ نهاد
آتشسوزی جنگلی موجب رشد حیات دریایی میشود!
استرس کاری ریسک بیماری قلبی را در مردان افزایش می دهد
۲.۵ میلیون ایرانی در اهدای خون مشارکت دارند
چین در شرق تهران بیمارستان هوشمند احداث می کند
راه اندازی ۶۰ هزار تخت بیمارستانی در کشور
وزارت بهداشت برای اولین بار سرایدار استخدام میکند
زمان اخذ رأی در انتخابات نظام پرستاری افزایش یافت
هوای آلوده و افزایش ریسک سرطان سینه/ درمان سوءهاضمه با زردچوبه
بیماری هزارچهره را جدی بگیریم/ عوارض بیماری سلیاک
اهمیت تولید محصولات غذایی فاقد گلوتن برای بیماران سلیاک
نشست چالشهای زنجیره تأمین دارو در ایران برگزار میشود
چگونه از ابتلا به سرماخوردگی جلوگیری کنیم
خرید اعتباری محصولات پتروشیمی به نفع صنعت دارو است
چه کسانی پرونده الکترونیک سلامت دارند
بررسی راهکارهای ورود ایران به بازار دارویی اوراسیا
جامعه پزشکی باید تخصص را همراه تعهد حرفهای داشته باشد
هفته دفاع مقدس فرصتی برای انتقال مفاهیم بهداری رزمی
نشست چالش های قیمت گذاری دارو برگزار میشود
دانش آموز بدون صبحانه مدرسه نرود/ میان وعدههای سالم
وزیر بهداشت زنگ دبیرستان شهید آوینی را نواخت
۱۰ هزار نیروی پرستاری در بخش درمان استخدام می شوند
بازدید سرزده عین اللهی از بیمارستان شفا یحیاییان
۲۲ بیمار کرونایی در یک هفته گذشته فوت شدند
داروی ایرانی از طریق صادرات به دنیا معرفی میشود
ایران دارای قویترین نظام سلامت در منطقه است
ادعای دخالت وزارت بهداشت در انتخابات نظام پرستاری رد شد
اورژانس تهران در هفته گذشته ۲۰ هزار مأموریت انجام داد
جهان امروز با کمبود آب و غذای سالم مواجه است
تایید موفقیت نخستین واکسن ایرانی کرونا